Amerikanske læger opdagede i 2020 et nyt syndrom, der kun rammer mænd oppe i årene. På Rigshospitalet har to læger fundet syndromet blandt fem patienter
Kun mænd bliver ramt af et nyt, meget dødeligt syndrom, som nu også er fundet blandt patienter på Rigshospitalet.
Det kaldes ”Vexas-syndromet” og blev i 2020 identificeret af læger ved den amerikanske sundhedsmyndighed National Institutes of Health. Året efter fandt to danske læger på Rigshospitalet samme syndrom hos fem ud af 1000 patienter, der havde uforklarlige symptomer.
De ramte mænd er typisk godt oppe i årene, og undersøgelser har vist, at de alle har de samme genetiske mutationer og symptomer i form af sygdomme i blod, bindevæv og gigt.
Sundhedspolitisk Tidsskrift omtalte Vexas-syndromet i efteråret 2021. Her beskrives symptomerne som feber, blodpropper og inflammation i brusk, lungevæv og blodkar. Symptomerne er så voldsomme, at de påvirker kroppens vitale organer.
For at gøre ondt værre er der også såkaldte ”hæmatologiske tilstande med makrocytær anæmi samt myelodysplastisk syndrom”. Det betyder på almindeligt dansk, at der er for få, men store røde blodlegemer i blodet og forandringer i knoglemarven.
Samme gén-mutation
Vexas-syndromet blev opdaget, da amerikanske forskere undersøgte 800 gener hos 2500 patienter med udiagnosticerede sygdomme. Her viste det sig, at tre patienter havde samme mutation i et bestemt gen og samme karakteristiske symptomer. Senere blev yderligere 22 mænd identificeret med samme genmutation og symptomer.
I Danmark læste hæmatologen Jakob Werner Hansen om de amerikanske forskningsresultater. Han tog en blodprøve fra en patient, som havde samme symptomer, og det viste sig at patienten havde den samme genmutation. Derefter tog Jakob Werner Hansen fat i en kollega, rheumatologen Niel Graudal. Sammen har de nu identificeret i alt fem mænd med Vexas-syndromet.
Ingen behandling endnu
Desværre findes der endnu ingen behandling, fortæller Jakob Werner Hansen til Sundhedspolitisk Tidsskrift:
”Det eneste, vi aktuelt kan gøre, er at give patienterne prednisolon i store doser, hvilket slider organerne ned. Det samme gør sig gældende, hvis man bare lader sygdommen køre uden overhovedet at gribe ind, så det er pest eller kolera. Men det vil forhåbentligt ændre sig, efterhånden som vi får mere viden om, hvad der karakteriserer dem”.
Jakob Werner Hansen vurderer, at Vexas-syndromet ville kunne behandles via knoglemarvstransplantation. Men det vil kræve, at patienter diagnosticeres tidligere end i dag, hvor de typisk er over 70 år og så skrøbelige, at de ikke kan transplanteres.
